Ernst van de aandoening

Doorgaans hangt de ernst van de stoornis af van de hoeveelheid stollingsfactor die ontbreekt of niet goed werkt. Hoe lager de stollingsfactorconcentratie, hoe ernstiger de aandoening.

Het is belangrijk om te weten aan welk type hemofilie de persoon lijdt. U moet dus weten of er een tekort is aan factor VIII, een tekort aan factor IX of een nog zeldzamer type tekort. Verder moet u ook weten of de patiënt lijdt aan een ernstige, matige of lichte vorm van hemofilie.

De symptomen kunnen sterk verschillen volgens de ernst van het stollingsfactortekort.

 

Classificatie van hemofilie 2,3

 

 Classificatie Hoeveelheid factor VIII in het bloed* Percentage van de patiënten
 Ernstig Minder dan 1 % van de normale hoeveelheid 50%
 Matig 1 tot 5 % van de normale hoeveelheid 10 tot 20%
 Licht 5 tot 40 % van de normale hoeveelheid 30 tot 40%

* We stellen dat de activiteit van de stollingsfactor bij een gezonde persoon 100 % bedraagt. Het niveau schommelt normaal tussen 50 en 150 %.

 

We spreken van ernstige hemofilie als hemofiliepatiënten minder dan 1% stollingsfactor in hun bloed hebben. Bij die patiënten treden vaak bloedingen op, vooral in de gewrichten. Bloedingen ontstaan spontaan of na een trauma (botsing, val, ongeval). Zonder preventieve behandeling kunnen bij deze personen meerdere keren per maand bloedingen optreden, vaak zonder duidelijke oorzaak. Dit noemen we een spontane bloeding.

We spreken van matige hemofilie als hemofiliepatiënten 1 tot 5% stollingsfactor hebben. Bij deze patiënten treden bloedingen op na een klein trauma, maar niet spontaan. Echter, indien een trauma zich herhaaldelijk voordoet in een gewricht, kunnen die patiënten spontane bloedingen in dat gewricht vertonen.

We spreken van lichte hemofilie als hemofiliepatiënten 5 tot 40% stollingsfactor hebben. Bij die patiënten treden alleen bloedingen op na een ernstig trauma of bij een heelkundige of tandheelkundige ingreep.

De aandoening blijft in de loop van het leven van hemofiliepatiënten identiek, ongeacht het soort hemofilie (A of B) en de ernst ervan.